¿La proteína «limpiadora» en cuestión?
primario
- La causa número uno de demencia en el mundo con 60 a 70% de los casos, la enfermedad de Alzheimer afecta a casi 900.000 personas en Francia.
- El 8% de los franceses mayores de 65 años se verán afectados en 2020.
- Se estima que cada año se diagnostican 225.000 nuevos casos en Francia.
¿La proteína TMEM106B, como la proteína tau y las placas amiloides, está implicada en el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer, pero también en otras enfermedades neurodegenerativas?
Este es el resultado de un nuevo estudio realizado por un equipo internacional de 22 colaboradores y publicado en la revista Cell. Esta proteína TMEM106B normalmente limpia los desechos moleculares en las células. Pero si funciona mal, se agrupará en fibroblastos, lo que dificultará el funcionamiento adecuado de las células. Cada enfermedad neurodegenerativa también tendrá su propia firma en términos de proteínas sinápticas, explicó el Dr. Anthony Fitzpatrick, Investigador Principal del Instituto Zuckerman en Columbia (EE. UU.): «Estas proteínas relacionadas con enfermedades tienen sus propias formas y comportamientos únicos».
Las fibras se observaron por primera vez
Los investigadores han estado interesados durante mucho tiempo en las proteínas responsables de la formación de sinapsis como objetivos para nuevos fármacos. Pero hasta el momento no se ha observado el comportamiento de la proteína TMEM106B en las fibrillas.
Se sabe que TMEM106B limpia los desechos que se acumulan en nuestras células a medida que envejecemos. Pero puede suceder que las moléculas de TMEM106B se rompan en fragmentos, que se autoensamblen y puedan formar fibras que obstruyen las células.
Para hacer este descubrimiento, los investigadores primero extrajeron proteínas del tejido cerebral de 11 pacientes que habían muerto de tres enfermedades neurodegenerativas relacionadas con la proteína sináptica: parálisis supranuclear progresiva (PSP), demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y degeneración del lóbulo frontotemporal (FTLD) .
Usando un microscopio de alta potencia, el equipo tomó instantáneas de las moléculas de proteína, con las que luego construyeron modelos 3D, incluidos los de la proteína TMEM106B.
Una posible nueva causa de enfermedad neurodegenerativa
Luego encontraron que esta proteína producía muchas fibras y que estas no solo estaban presentes en el tejido cerebral de los pacientes, sino que también podían ser causa de enfermedades neurodegenerativas. Según los autores, esta formación de entrecruzamiento de TMEM106B puede matar las células cerebrales y provocar demencia, problemas de movimiento, enfermedades del habla y otros síntomas de la enfermedad de Alzheimer, PSP, FTLD y otras enfermedades cerebrales con entrecruzamiento de proteínas.
“Ahora tenemos un nuevo liderazgo prometedor, El Dr. Fitzpatrick lo confirma. Podría señalar un hilo común que une una variedad de enfermedades neurodegenerativas y allana el camino para nuevas intervenciones. «
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